بررسی اجمالی

آسیب مجرای صفراوی

مجاری صفراوی صفرا را از کبد به روده کوچک شما منتقل می کنند. وقتی مجاری صفراوی آسیب می بینند ، صفرا می تواند به داخل کبد برگردد و به سلول های کبدی آسیب برساند. این آسیب می تواند منجر به نارسایی کبد شود.

کلانژیت صفراوی اولیه ، که قبلاً سیروز صفراوی اولیه نامیده می شد ، یک بیماری مزمن است که در آن مجاری صفراوی کبد شما به آرامی از بین می رود. صفرا مایعی است که در کبد شما ساخته می شود. به هضم غذا کمک می کند و به بدن کمک می کند تا از کلسترول ، سموم و گلبول های قرمز فرسوده خلاص شود.

وقتی مجاری صفراوی آسیب ببیند ، صفرا می تواند در کبد شما پشت سر بگذارد و گاهی منجر به زخم برگشت ناپذیر بافت کبدی (سیروز) شود.

کلانژیت صفراوی اولیه یک بیماری خودایمن در نظر گرفته می شود ، بدین معنی که سیستم ایمنی بدن شما به اشتباه به سلولها و بافت های سالم حمله می کند. محققان تصور می کنند ترکیبی از عوامل ژنتیکی و محیطی باعث ایجاد این بیماری می شود. معمولاً به آهستگی ایجاد می شود. دارو می تواند آسیب کبدی را کند کند ، به خصوص اگر درمان زود هنگام آغاز شود.

علائم

بیش از نیمی از افراد مبتلا به کلانژیت صفراوی اولیه در هنگام تشخیص علائم قابل توجهی ندارند. این بیماری ممکن است زمانی تشخیص داده شود که آزمایش خون به دلایل دیگری انجام شود. علائم در نهایت طی پنج تا 20 سال آینده ایجاد می شود. کسانی که در هنگام تشخیص علائم دارند ، معمولاً نتایج ضعیف تری دارند.

علائم اولیه شایع عبارتند از:

• خستگی
• خارش پوست
• خشکی چشم و دهان

علائم و نشانه های بعدی ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• درد در قسمت فوقانی شکم
• تورم طحال
• درد استخوان ، عضله یا مفصل (اسکلت عضلانی)
• تورم پا و مچ پا (ادم)
• تجمع مایعات در شکم به دلیل نارسایی کبد (مایع)
• رسوبات چربی (گزانتوما) روی پوست اطراف چشم ، پلک ها یا چین های کف دست ، کف ، آرنج یا زانو
• زردی پوست و چشم (زردی)
• تیره شدن پوست که مربوط به قرار گرفتن در معرض آفتاب نیست (هایپرپیگمنتیشن)
• استخوان های ضعیف و شکننده (پوکی استخوان) ، که می تواند منجر به شکستگی شود
• کلسترول بالا
• اسهال ، که ممکن است شامل مدفوع چرب باشد (استئاتوره)
• تیروئید کم کار (کم کاری تیروئید)
• کاهش وزن

علل

مشخص نیست که چه عواملی باعث کولانژیت صفراوی می شود. بسیاری از کارشناسان آن را یک بیماری خود ایمنی می دانند که در آن بدن به سلول های خود تبدیل می شود.

التهاب کبدی که در کلانژیت صفراوی اولیه دیده می شود ، از زمانی شروع می شود که انواع خاصی از گلبول های سفید خون به نام سلول های T (لنفوسیت های T) در کبد جمع می شوند. به طور معمول ، این سلول های ایمنی میکروب ها مانند باکتری ها را شناسایی و از آن دفاع می کنند. اما در کلانژیت صفراوی اولیه ، آنها به اشتباه سلولهای سالم پوشاننده مجاری صفراوی کوچک در کبد را از بین می برند.

التهاب در کوچکترین مجاری گسترش یافته و در نهایت به سلولهای دیگر کبد آسیب می رساند. با مرگ سلول ها ، بافت اسکار (فیبروز) جایگزین می شود که می تواند منجر به سیروز شود. سیروز زخم در بافت کبدی است که عملکرد صحیح کبد را دشوار می کند.

عوامل خطر

عوامل زیر ممکن است خطر ابتلا به کلانژیت صفراوی اولیه را افزایش دهد:

• رابطه ی جنسی. بیشتر افراد مبتلا به کلانژیت صفراوی اولیه زن هستند.
• سن. به احتمال زیاد در افراد 30 تا 60 ساله اتفاق می افتد.
• عوامل ژنتیکی اگر یکی از اعضای خانواده خود را داشته یا داشته باشید ، احتمالاً به این بیماری مبتلا خواهید شد.
• جغرافیا این بیماری بیشتر در شمال اروپا و آمریکای شمالی دیده می شود.

محققان تصور می كنند كه عوامل ژنتیكی همراه با برخی عوامل محیطی باعث كولانژیت صفراوی اولیه می شوند. این عوامل محیطی ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• عفونت ها ناشی از باکتری ها ، قارچ ها یا انگلی ها است
• سیگار کشیدن
• مواد شیمیایی سمی

عوارض

با بدتر شدن آسیب کبدی ، کلانژیت صفراوی اولیه می تواند مشکلات جدی سلامتی ایجاد کند ، از جمله:

• اسکار کبدی (سیروز). سیروز کار کبد را دشوار می کند و ممکن است منجر به نارسایی کبد شود. این نشان دهنده مرحله بعدی کلانژیت صفراوی اولیه است. در افراد مبتلا به کلانژیت صفراوی اولیه و سیروز پیش آگهی ضعیف و خطر بیشتری برای عوارض دیگر وجود دارد.
• افزایش فشار در ورید پورتال (فشار خون بالا پورتال). خون از روده ، طحال و پانکراس از طریق یک رگ خونی بزرگ به نام ورید درگاه وارد کبد می شود. وقتی بافت اسکار ناشی از سیروز جریان طبیعی خون را از طریق کبد شما مسدود می کند ، خون پشت سر می زند. این باعث افزایش فشار داخل ورید می شود. همچنین ، از آنجا که خون به طور طبیعی از کبد شما جریان ندارد ، داروها و سایر سموم به درستی از جریان خون شما فیلتر نمی شوند.
• طحال بزرگ شده (اسپلنومگالی). طحال شما می تواند با گلبول های سفید و پلاکت ها متورم شود زیرا بدن شما دیگر سموم خارج از جریان خون را فیلتر نمی کند.
• سنگهای صفراوی و سنگهای مجاری صفراوی. اگر صفرا نتواند از مجاری صفراوی عبور کند ، ممکن است به سنگ تبدیل شود و باعث درد و عفونت شود.
• رگهای بزرگ شده (واریس). هنگامی که جریان خون از طریق ورید پورت کند یا مسدود می شود ، ممکن است خون به خون دیگر برگردد - معمولاً در معده و مری شما. افزایش فشار ممکن است باعث باز شدن رگهای ظریف و خونریزی آن شود. خونریزی در قسمت فوقانی معده یا مری یک وضعیت اضطراری تهدید کننده زندگی است که نیاز به مراقبت های پزشکی فوری دارد.
• سرطان کبد. اسکار کبد (سیروز) خطر ابتلا به سرطان کبد را افزایش می دهد.
• استخوان ضعیف (پوکی استخوان). افراد مبتلا به کلانژیت صفراوی اولیه احتمال ضعف و شکنندگی استخوان ها را دارند که ممکن است راحت تر بشکنند.
• کمبود ویتامین کمبود صفرا بر توانایی سیستم گوارشی شما در جذب چربی ها و ویتامین های محلول در چربی ، A ، D ، E و K. تأثیر می گذارد. به همین دلیل ، برخی از افراد با صفراوی اولیه پیشرفته ممکن است سطح کمی از این ویتامین ها را داشته باشند.
• کاهش عملکرد ذهنی (انسفالوپاتی کبدی). برخی از افراد مبتلا به کلانژیت صفراوی اولیه با نارسایی کبدی دچار تغییر شخصیت و مشکلات حافظه و تمرکز می شوند.
• افزایش خطر ابتلا به بیماری دیگر. کلانژیت صفراوی اولیه با اختلالات متابولیکی یا سیستم ایمنی بدن ، از جمله مشکلات تیروئید ، اسکلرودرمی محدود (سندرم CREST) ​​و آرتریت روماتوئید همراه است.

جلوگیری

با همکاری شما ، شما و پزشک می توانید از بروز این عوارض خاص جلوگیری کنید:

• افزایش فشار در ورید پورتال (فشار خون بالا پورتال). در صورت ابتلا به بیماری کبد ، پزشک احتمالاً شما را از نظر فشار خون بالا و بزرگ شدن رگ ها غربال و کنترل می کند.
• استخوان ضعیف (پوکی استخوان). ورزش در بیشتر روزهای هفته می تواند به افزایش تراکم استخوان شما کمک کند. اگر پوکی استخوان دارید ، درمان شما ممکن است شامل مکمل های کلسیم و ویتامین D باشد.
• کمبود ویتامین پزشک شما ممکن است مکمل های ویتامین A ، D ، E و K را برای بهبود سطح ویتامین توصیه کند. از مصرف گیاهان دارویی یا مکمل های غذایی بدون صحبت قبلی با پزشک خودداری کنید.

تشخیص

پزشک از شما در مورد سابقه سلامتی شما و سابقه سلامت خانواده شما سوال می کند و یک معاینه بدنی انجام می دهد.

آزمایشات و روشهای زیر ممکن است برای تشخیص کلانژیت صفراوی اولیه استفاده شود.

آزمایش خون:

• تست کلسترول بیش از نیمی از افراد مبتلا به کلانژیت صفراوی اولیه افزایش شدید چربی خون (لیپیدها) ، از جمله سطح کلسترول کل را دارند.
• آزمایشات کبدی. این آزمایشات خون سطح آنزیم هایی را که ممکن است بیماری کبدی و آسیب مجاری صفراوی را نشان دهند ، بررسی می کند.
• آزمایش آنتی بادی برای علائم بیماری خود ایمنی. آزمایش خون ممکن است برای بررسی آنتی بادی های ضد میتوکندری (AMA) انجام شود. این مواد تقریباً هرگز در افراد فاقد این بیماری رخ نمی دهند ، حتی اگر سایر اختلالات کبدی نیز داشته باشند. بنابراین ، آزمایش مثبت AMA نشانه بسیار قابل اعتمادی از بیماری در نظر گرفته می شود. با این حال ، تعداد کمی از افراد مبتلا به سیروز صفراوی اولیه AMA ندارند.

ممکن است به آزمایشات تصویربرداری نیازی نباشد. با این حال ، آنها ممکن است به پزشک شما کمک کنند تا تشخیص را تأیید کند یا سایر موارد با علائم و نشانه های مشابه را رد کند. آزمایشات تصویربرداری با مشاهده کبد و مجاری صفراوی ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• سونوگرافی. سونوگرافی از امواج صوتی با فرکانس بالا برای تولید تصاویر ساختارهای درون بدن شما استفاده می کند.
• کلانژیوپانکراتوگرافی تشدید مغناطیسی (MRCP). این آزمایش ویژه تصویربرداری تشدید مغناطیسی (MRI) تصاویر مفصلی از اندام ها و مجاری صفراوی شما ایجاد می کند.
• الاستوگرافی تشدید مغناطیسی (MRE). MRI با امواج صوتی ترکیب می شود و یک نقشه بصری (الاستوگرام) از اندام های داخلی ایجاد می کند. این آزمایش برای تشخیص سخت شدن کبد شما استفاده می شود که ممکن است نشانه سیروز باشد.
• کلانژیوپانکراتوگرافی رتروگراد آندوسکوپی (ERCP). پزشک یک لوله نازک و انعطاف پذیر را از پایین گلو عبور می دهد و رنگ را در ناحیه روده کوچک شما که مجاری صفراوی شما خالی است تزریق می کند. دوربین کوچکی که به انتهای لوله متصل است ، تصویری از مجاری صفراوی شما را فراهم می کند. این تست ممکن است با MRCP یا به جای آن انجام شود. اما ، تهاجمی است و ممکن است عوارضی ایجاد کند. با پیشرفت MRI ، معمولاً برای تشخیص نیازی به آن نیست.

اگر تشخیص هنوز نامشخص باشد ، پزشک ممکن است نمونه برداری از کبد را انجام دهد. با استفاده از یک سوزن نازک ، یک نمونه کوچک از بافت کبد از طریق یک برش کوچک برداشته می شود. این آزمایش در آزمایشگاه انجام می شود ، یا برای تأیید تشخیص یا تعیین میزان (مرحله) بیماری.